10个月大女婴患罕见“一穴肛”我院为患儿重建“三通道”

尿道、阴道、肛门出口“三合一”，大小便共用一个狭小的出口，10个月大女婴不幸患上罕见的“一穴肛”。近日，我院新生儿外科团队通过腹腔镜辅助下一穴肛根治术，成功为女婴重建了尿道、阴道和肛门，解决了女婴被疾病困扰的痛苦。

据了解该名患儿在出生后即开始出现长期、反复的腹胀和呕吐等症状，我院在接诊后，患儿被收治到新生儿外科进行系统救治。由于该病较为罕见，救治难度极大，为更好地为患儿提供系统周密的诊治，新生儿外科虞梅主任医师亲自带领本科室医生对患儿做了全面详细的检查，并确诊孩子患上了一种罕见病——“一穴肛”。

一穴肛，顾名思义就是肛门、尿道、阴道变异成一个通道，在会阴部体表只有一个开口，尿液、粪便和长大后的经血都只能从这一个开口排出，常伴尿失禁及大便失禁，泌尿、生殖系统极易被感染。“一穴肛”只出现在女性身上，发病率仅1/50000。该病会严重影响患儿的生活质量，并对患儿及家属的心理造成极大影响，宜尽早施行手术。但由于手术难度大、并发症多、风险大，手术矫正的过程也较为复杂，故对手术医生的技术及就诊医院的条件要求较高，需多学科合作治疗。

在虞梅主任的带领下，新生儿外科团队为患儿制定了一系列治疗方案，并及时为患儿实施第一次手术——横结肠暂时性造口术。在大家的共同努力下，手术进行得非常顺利，且术后恢复良好，数天后患儿正常出院。

由于该病症通过一次“横结肠暂时性造口术”只能解决患儿进奶，排便，肠梗阻的问题，还需要开展第二次腹腔镜辅助下一穴肛根治术才能解决根本问题。因此，患儿出院后，还需要加强照护让其身体状况能达到开展第二次手术的条件。在此期间，虞梅主任亲自安排科室医生对患儿出院后的情况进行随访跟进，不定期对患儿家属开展术后指导，在家属的积极配合下，患儿术后恢复良好，达到了第二次手术需要的身体条件。

为进一步降低第二次手术可能带来的各种风险，确保手术能顺利进行，我院积极与北京儿童医院取得联系，经过前期的充分准备，3月12日，我院新生儿外科团队在虞梅主任的带领和北京儿童医院专家的亲临指导下，历时6小时，为患儿实施了“腹腔镜辅助下肛门成形手术”并取得圆满成功，术后患儿恢复良好，状态平稳。

此次腹腔镜辅助下一穴肛根治术的成功开展，得益于医院多学科的密切合作，是我院新生儿外科历史上一件具有里程碑意义的重大事件，这标志着贵阳市妇幼保健院成为目前贵州省内少数能完成此项手术的三级甲等妇幼保健院。

新生儿外科简介：

现有住院床位36张，常年开放床位达40-55张，收治6月以下的患儿，拥有小儿腹腔镜、各种监护抢救设备等先进设施，技术力量雄厚，学术梯队健全，现有医护人员28人，主任医师1名，副主任医师2名，硕士3人，中级职称4人。

科室开展经腹腔镜下先天性巨结肠根治术、先天性幽门肥厚狭窄、先天性食道闭锁伴食道气管瘘手术、各个部位肠闭锁及肠狭窄、直肠肛门畸形、十二指肠梗阻、环状胰腺、胆总管囊肿、肠旋转不良治疗，治疗炎症畸形：如腹裂及脐膨出、胎粪性腹膜炎、胆道闭锁、新生儿出血性坏死性小肠结肠炎、各种原因所致的消化道穿孔、新生儿各种软组织感染、腹膜后及骶尾部畸胎瘤、等各类新生儿消化道畸形的疾病。科室大力开展微创手术及四级手术，开展的新生儿外科手术类型及种类居省内前茅。